a cura di Loredana Latanza

La coroidite serpiginosa è una rara patologia infiammatoria ad eziologia sconosciuta, solitamente bilaterale che colpisce lo strato interno della coroide e l’epitelio pigmentato retinico: la tipica lesione ha un aspetto discoidale o a carta geografica con un andamento polipoide, ed esordisce tipicamente intorno all’emergenza oculare del nervo ottico (disco ottico) per poi estendersi in modo “serpiginoso” verso la media periferia retinica coinvolgendo spesso la macula e la regione foveale. Le lesioni appaiono come infiltrati infiammatori sottoretinici di aspetto giallo o grigiastro e si presentano come estensioni pseudopolipoidi che prendono origine dai margini delle pregresse cicatrici. Il ripetersi di episodi infiammatori porta ad un’atrofia dei tessuti con formazione di cicatrici corioretiniche. La malattia può portare ad una perdita della visione per un coinvolgimento maculare di natura infiammatoria o per la formazione di neovascolarizzazioni coroideali a seguito delle frequenti recidive.
Le lesioni acute durano da poche settimane a mesi per risolversi in atrofia o in forme cicatriziali. Il segmento anteriore è di solito normale ma, a volte, si può notare uveite anteriore e vitreite. Il nervo ottico non è coinvolto.La coroidite serpiginosa esordisce in modo acuto colpendo giovani adulti senza predilezione di sesso o di razza, non è stata individuata alcuna associazione con farmaci, traumi o allergie, non è presente familiarità.
La diagnosi di tale patologia si basa su riscontri clinici, ma l’esame fluorangiografico è di grande aiuto per stabilire il grado di attività e consentire un’adeguata stadiazione della patologia.

Fig n° 1 OD retinografia di lesioni in fase attiva di colorito giallastro con aspetto polipoide OS lesioni in parte evolute cicatriziali

Fig n° 2 Fluorangiografia retinica OD lesioni attive peripapillari OS lesioni attive a partenza dal margine di lesioni cicatriziali

Indagini di laboratorio e skin-test vanno eseguiti per escludere le altre cause di uveite specialmente le cause infettive come la tubercolosi e la sifilide. Infatti un quadro particolare di coroidite serpiginosa è quello causato da una tubercolosi latente o attiva per cui bisogna sempre eseguire anche un esame ematico (QuantiFERON-TB test) per testare la produzione di gamma-interferone esponendo i linfociti del paziente a tre antigeni tubercolari differenti dal BCG vaccino.

La gestione della coroidite serpiginosa è purtroppo ancora oggi assai complessa: i corticosteroidi sono stati usati per trattare le lesioni infiammatorie acute ma alcuni autori ritengono che non siano in grado di alterare il decorso clinico della malattia. L’uso di immunosoppressori quali la ciclosporina e l’azatioprina in monoterapia o in associazione ha mostrato risultati soddisfacenti. La combinazione di azatioprina, ciclosporina e prednisone determina in genere una rapida remissione della coroidite.

Il dosaggio della ciclosporina è compreso tra i 2 e i 5 mg/kg/die; per l’azatioprina tra 1 e 3 mg/kg/die, mentre il prednisone va somministrato ad un dosaggio iniziale di 1 mg/kg/die da ridurre gradatamente nel tempo.

Nei casi in cui la terapia steroidea e immunosoppressiva si rivela inefficace ma soprattutto quando il test QuantiFERON è positivo si deve valutare la possibilità che si tratti di una forma tubercolare ed aggiungere quindi la terapia anti-tubercolare.

Le lesioni neovascolari che spesso si associano agli stadi avanzati della patologia sono trattate con iniezioni intravitreali di molecole anti-VEGF, meno spesso con terapia fotodinamica.

Fig. n° 3 Immagini fluorangiografiche e retinografia di un paziente che ha ottenuto la stabilizzazione della patologia mediante terapia in associazione con steroidi e ciclosporina.

Fig. n°4 Paziente con lesione neovascolare coroideale adiacente al focolaio di corioretinite. Sottoposto a terapia con ciclosporina, azatioprina e prednisone per la corio retinite e a terapia fotodinamica preceduta da una iniezione intravitreale di triamcinolone per quattro volte consecutive ad intervalli di tre mesi.

Fig. n° 5 OD Membrana neovascolare in regione maculare OS coroidite serpiginosa evoluta

Sicuramente non pochi sono i problemi relativi alla durata della terapia onde ridurre o minimizzare il rischio di recidive. È particolarmente difficile poter determinare la durata della terapia in pazienti con coroidite serpiginosa visto l’andamento estremamente variabile della malattia con fasi alternanti di remissione e riacutizzazione. La sola terapia steroidea si è rivelata spesso inefficace, mentre la risposta infiammatoria è ben controllata quando gli steroidi vengono utilizzati in associazione a farmaci immunosoppressori quali ciclosporina e azatioprina. Molti studi, inoltre, hanno dimostrato come la sospensione precoce della terapia immunosoppressiva si associa a recidive di coroidite e ad una definitiva perdita della visione. Essendo la coroidite serpiginosa una patologia rara non sono, ad oggi, disponibili trials controllati di confronto, e ciò non conferma l’efficacia di alcun regime terapeutico: la terapia immunosoppressiva a lungo termine, tuttavia, è indicata per prolungare il periodo di remissione della malattia. Per ciò che concerne infine la gestione delle membrane neovascolari coroideali, essa rimane purtroppo un problema irrisolto per gli oftalmologi: la terapia fotodinamica associata ad iniezione intravitreale di triamcinolone sta negli ultimi tempi cedendo il passo alle molecole anti-VEGF iniettate per via intravitreale, più efficaci e sicure.