Classificazione anatomica delle uveiti *

Pasquale Aragona e Rosaria Spinella
Dipartimento delle Specialità Chirurgiche – Sezione di Oftalmologia – Università di Messina

La sclerite è una patologia infiammatoria di variabile gravità, caratterizzata da infiammazione ed edema della sclera e degli strati profondi dell’episclera con iniezione del plesso episclerale superficiale e profondo. Le scleriti si manifestano più comunemente intorno alla quarta - sesta decade di vita e colpiscono più frequentemente il sesso femminile. Non manifestano invece predilezione di razza o nella distribuzione geografica.

La sclerite può manifestarsi isolata o più spesso associata ad una patologia sistemica (50% circa delle scleriti). Nel 40% dei casi le scleriti risultano associate ad una malattia autoimmune, mentre solo nel 7% dei casi l’etiologia è di tipo infettivo. La malattia autoimmune più frequentemente associata alla sclerite è l’artrite reumatoide (18-33%), seguita dalle vasculiti sistemiche tra cui la più frequentemente associata è la granulomatosi di Wegener.

Benché nell’80% dei casi l’esordio della sclerite avviene dopo la malattia sistemica associata, in un 15% dei casi essa rappresenta la manifestazione d’esordio della malattia, ne consegue che una corretta diagnosi ed una adeguata terapia possono arrestare la progressione della malattia di base con vantaggio per il paziente anche in termini di sopravvivenza. Secondo la classificazione di Watson e Hayreh le scleriti possono essere classificate in base alla sede del processo infiammatorio in Scleriti anteriori e Scleriti posteriori. Le Scleriti Anteriori, che rappresentano le forme più frequenti, vengono classificate in base alla modalità di presentazione clinica nelle forme diffusa, nodulare, necrotizzante con infiammazione e necrotizzante senza infiammazione (scleromalacia perforante).

Sclerite Anteriore Diffusa: è caratterizzata da un interessamento infiammatorio moderato dell’intera sclera, la prognosi e buona con scarsa tendenza ad evolvere verso forme più severe di sclerite. Sclerite Anteriore Nodulare: Si caratterizza per la presenza di un’infiammazione sclerale focale a carattere nodulare. Il nodulo si presenta di colore rosso-violaceo e risulta poco mobile, normalmente localizzato a 3-4 mm dal limbus nella regione interpalpebrale. La sclerite anteriore nodulare è una forma più severa rispetto alla sclerite diffusa sia per una più frequente associazione con patologie sistemiche sia per la possibilità di progressione verso una sclerite necrotizzante (circa 1/3 dei casi). Sclerite Necrotizzante con Infiammazione: E’ la forma di sclerite più severa, la cui presenza è altamente suggestiva di malattia del connettivo. All’esame clinico si manifesta come un’area bianca avascolare circondata da edema e congestione sclerale. Questa forma di sclerite si associa frequentemente ad alterazioni corneali periferiche e ad altre complicanze oculari che possono portare a perdita della funzione visiva. Scleromalacia Perforante: E’ una condizione rara, bilaterale che interessa soprattutto paziennti molto anziani (settima decade di vita) con una storia di artrite reumatoide. A differenza della forma precedente non si ha infiammazione ed è l’unica forma di sclerite caratterizzata dall’assenza di dolore e iperemia. La sclera interessata appare di colorito giallo-grigiastro e si notano aree di assottigliamento sclerale che lasciano trasparire la coroide sottostante che risulta coperta dalla sola congiuntiva. La perforazione spontanea è rara, ma si può verificare a seguito di trauma.

I sintomi che accompagnano la sclerite sono dolore, lacrimazione e fotofobia con o senza riduzione visiva. Il dolore è il sintomo più comune ed è il miglior indice di infiammazione attiva, esso infatti manca nella scleromalacia perforante che è la forma con scarsa infiammazione. Il dolore è tipicamente severo, che spesso non fa dormire o risveglia il paziente durante la notte e si irradia al sopracciglio, alla fronte e alla mascella. Il dolore è tipicamente esacerbato dai movimenti oculari e può essere talmente forte da interferire con le attività del paziente e spesso non risponde ai comuni analgesici. Se l’esordio della sclerite è di tipo subacuto il dolore aumenta di intensità nel corso di giorni o settimane. All’esame clinico la sclera si presenta iperemica ed edematosa, l’iperemia è legata alla dilatazione del plesso sclerale profondo ed ha un colorito più violaceo rispetto alla tipica iperemia congiuntivale. Il coinvolgimento infiammatorio della sclera nella maggior parte dei casi è di tipo focale, in questo caso l’iperemia è localizzata in quadrante del bulbo oculare o essere di tipo diffuso e coinvolgere l’intera superficie sclerale. La terapia delle scleriti è tipicamente sistemica. Le forme lievi e moderate rispondono ai FANS sistemici, mentre nelle forme più severe è necessario ricorrere al trattamento con cortisonici ed immunosoppressori per via sistemica. Gli agenti biologici sembrano poter rappresentare un’alternativa terapeutica per le forme molto severe e refrattarie ai trattamenti convenzionali.

Bibliografia

Watson PG. and Hayreh SS. Scleritis and episcleritis. Brit. J. Ophthal. 1976; 6o:163-91. Lachmann SM, Hazleman BL, Watson PG. Scleritis and associated disease.British Medical journal, 1978, 1, 88-90 Okhravi N, Odufuwa B, McCluskey P and Lightman S. Scleritis.Surv Ophthalmol 50:351– 363, 2005. Smith JR, Mackensen F and Rosenbaum JT. Therapy Insight: scleritis and its relationship to systemic autoimmune disease. Nature Clinical Practice – Rheumatology. 2007; (3): 219- 26. Doctor P, Sultan A, Syed S, Christen W, Bhat P, Foster CS. Infliximab for the treatment of refractory scleritis. Br J Ophthalmol 2010;94:579-583.